疾病治療

目前對原發(fā)性干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發(fā)展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。

治療原則

① 替代治療；②刺激分泌腺的殘余功能；③系統(tǒng)治療。

對癥治療

（1）口干燥癥：

①牙齒護(hù)理，定期口腔科檢查。停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。

②使用含氟的牙膏。

③不建議將含糖的食物滯留在口腔中太長時間。

④經(jīng)常咀嚼口香糖會刺激唾液分泌，建議使用無糖口香糖。

⑤可以服用刺激腺體分泌的藥物，如環(huán)戊硫酮等，使唾液分泌增加，以減輕口干癥狀。

⑥使用保持口腔濕潤的制劑，如百澳素系列保健。

（2）干燥性角結(jié)膜炎：

醫(yī)療上通常使用人工淚液滴眼，以緩解眼干癥狀，保護(hù)眼結(jié)膜和角膜不受損傷。

常用的人工淚液有以下幾種類型：

①含有聚乙烯醇或甲基纖維素的標(biāo)準(zhǔn)人工淚液。

②不含防腐劑的人工淚液。

③含0.1%的右旋糖酐或1%的羥甲基纖維素的人工淚液，具有較高的粘稠性，這種制劑在癥狀加重時有顯著效果，但可能引起某種程度的視物模糊。

④潤滑藥膏和羥丙基纖維素嵌入物，特點是有效時間長，但會留下殘余物，引起視物模糊，通常在夜間睡前使用。

⑤血清制品。比如小牛血清提取物，酸堿度與淚液相同，含有離子成分，比如鈣離子，磷離子等，同時起到潤滑作用，副作用較少。

（3）腎小管酸中毒合并低鉀血癥：補(bǔ)充氯化鉀，可口服鉀鹽（枸櫞酸鉀或緩釋鉀片），大部分患者需終身服用。多數(shù)患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。

（4）肌肉、關(guān)節(jié)痛：可用非甾類抗炎藥，如芬必得、消炎痛等治療，由于侵蝕性關(guān)節(jié)病變罕見，所以沒有必要常規(guī)使用改善疾病的抗風(fēng)濕藥物，但羥基氯喹6~7mg/（kg·d），每天最大劑量≤400mg，可用于緩解pSS患者的疲勞、關(guān)節(jié)痛和肌痛等癥狀，在少見的情況下，可能需要短程使用小劑量糖皮質(zhì)激素（例如潑尼松5mg~10mg/d）以緩解關(guān)節(jié)劇痛等癥狀。

改善外分泌腺體功能的治療

當(dāng)使用唾液或淚液替代治療效果不滿意時，可使用毒蕈堿膽堿能受體(Muscarinic receptors)?激動劑，刺激外分泌腺分泌。目前常用的藥物有皮羅卡品和Cevimeline（但是國內(nèi)尚沒有）。

免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療

系統(tǒng)損害者應(yīng)根據(jù)受損器官及嚴(yán)重程度進(jìn)行相應(yīng)治療。對于有重要臟器受累的患者，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療，對于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。

由于pSS是一自身免疫性疾病,疾病早期又以B淋巴細(xì)胞增生為主,因此高免疫球蛋白血癥是pSS的免疫學(xué)異常一個重要特點,pSS中高免疫球蛋白血癥常提示疾病可能處在活動進(jìn)展期,所以很多醫(yī)師認(rèn)為對于高免疫球蛋白血癥，而無系統(tǒng)損傷的患者同樣應(yīng)給予全身積極的免疫抑制治療,包括糖皮質(zhì)激素和疫抑制劑的治療，以免疾病進(jìn)展出現(xiàn)系統(tǒng)受損。但是血清免疫球蛋白達(dá)到什么樣的水平才給予治療無法達(dá)成一致。

（1）糖皮質(zhì)激素：對合并有神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞減少尤其是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素劑量應(yīng)根據(jù)病情輕重決定，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。腎小管酸中毒的患者主要是替代療法，但是如果是新發(fā)病例，特別是腎臟病理顯示為小管及其周圍以炎性病變?yōu)橹鞯模部梢钥紤]激素療法或加免疫抑制劑的治療，以潑尼松為例劑量0.5mg～1mg/(Kg·d)。

（2）羥基氯喹：羥基氯喹200mg~400mg/日（6mg~7mg/kg.d），可以降低SS患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善唾液腺功能。根據(jù)目前的臨床資料，當(dāng)患者除口眼干的癥狀外，還出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時，羥基氯喹是一個合理的治療選擇。

（3）其他免疫抑制劑和免疫調(diào)節(jié)劑：對合并有重要臟器損害者，宜在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的同時加用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤0.2mg~0.3mg/(kg.w)，硫唑嘌呤1mg~2mg/(kg.d)，環(huán)孢霉素2.5mg~5mg/(kg.d)，環(huán)磷酰胺1mg~2mg/(kg.d)或0.5g~1g/(m2.4w)，其中環(huán)磷酰胺最常用。對于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累或血小板減少的患者可用靜脈用大劑量免疫球蛋白(IVIG) 0.4g/(kg.d)，連用3~5天，需要時可以重復(fù)使用。如果出現(xiàn)由pSS導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)該采用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療，同時應(yīng)用環(huán)磷酰胺。對于合并原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者應(yīng)使用熊去氧膽酸治療。

除上述治療外，局部用環(huán)孢素乳化劑滴眼和口腔含服小劑量干擾素，口干和眼干癥狀均有緩解，而沒有出現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)，目前國內(nèi)尚未得到應(yīng)用，需要進(jìn)一步研究。

生物制劑

自身反應(yīng)性B細(xì)胞的異常激活是SS發(fā)病的重要因素之一。目前有越來越多的臨床試驗表明，使用抗CD20（Rituximab--美羅華、抗CD20單克隆抗體）和抗CD22抗體（Epratuzumab --人源化抗CD22單克隆抗體)進(jìn)行B細(xì)胞清除治療可以改善SS病情。

疾病預(yù)后

本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。內(nèi)臟損害中出現(xiàn)進(jìn)行性肺纖維化、中樞神經(jīng)病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預(yù)后較差，其余系統(tǒng)損害者經(jīng)恰當(dāng)治療大多病情緩解，甚至恢復(fù)日常生活和工作。

疾病護(hù)理

“干燥綜合征”是一種以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性炎性自身免疫性疾病，主要引起唾液、淚液分泌減少。干燥綜合征患者有明顯口干舌燥，眼睛干澀，嚴(yán)重者會有肺臟、肝臟以及腎臟受累。對于干燥綜合征患者來說，在醫(yī)院做規(guī)范治療十分必要，規(guī)范用藥，聽從醫(yī)生指導(dǎo)是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，同時日常生活中所注意的細(xì)節(jié)對干燥綜合征患者提高生活質(zhì)量也十分重要。

飲食

宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應(yīng)避免飲酒，吸煙，避免進(jìn)食過咸，過酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長，忌口不宜太嚴(yán)格，否則會影響營養(yǎng)的吸收，對病情不利。

口腔護(hù)理

干燥綜合征患者唾液分泌減少，易發(fā)生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題，因此注意口腔衛(wèi)生，做好口腔護(hù)理十分必要。用液體濕潤口腔是緩解口腔干燥的簡便方法，早晚刷牙（宜選用軟毛牙刷），飯后漱口清除食物殘渣，并定期作口腔檢查，這樣作有助于預(yù)防口腔感染及齲齒的發(fā)生。發(fā)生口腔潰瘍、口腔繼發(fā)感染及唾液引流不暢引發(fā)的化膿性腮腺炎時應(yīng)及早到醫(yī)院就診。

眼睛護(hù)理

干燥綜合征患者淚腺分泌減少，容易引起眼睛干澀，嚴(yán)重者可發(fā)生感染及角膜潰瘍穿孔。患者應(yīng)及可用人工淚液滴眼以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會。同時可使用加濕器來改善環(huán)境濕度，減少眼部不適。一旦出現(xiàn)角膜潰瘍，應(yīng)及早到眼科做相應(yīng)治療。

皮膚護(hù)理

皮膚受累可有干燥、脫屑和瘙癢等現(xiàn)象，勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔，要少用或不用堿性肥皂，可以用復(fù)方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤膚露等都有很好的保護(hù)皮膚作用。有陰道干燥瘙癢、灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潔爾陰洗液或潤滑劑。有皮損的患者應(yīng)及早到醫(yī)院治療，根據(jù)皮損情況以清創(chuàng)換藥，如有感染可適當(dāng)使用抗生素。

呼吸道護(hù)理

干燥綜合征患者呼吸道粘膜干燥，可引起干咳等癥狀。宜將室內(nèi)濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，同時應(yīng)預(yù)防肺部感染。對于痰液黏稠，難以咳出的病人應(yīng)到醫(yī)院就診，可使用藥物（易維適，沐舒坦等），如果發(fā)生感染應(yīng)積極控制感染。

總之，干燥綜合征是一種全身性疾病，學(xué)會以上一些日常自我護(hù)理可以減少疾病困擾，提高您的生活質(zhì)量。保持良好心態(tài)，愉快心情，定期復(fù)查，聽從醫(yī)囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對付干燥綜合征的重要原則。

標(biāo)簽：綜合癥干燥得了